Caracterización del síndrome de Guillain-Barré en pacientes pediátricos / Characterization of the Guillain-Barré syndrome in pediatric patients

El Síndrome de Guillain Barré (SGB) se caracteriza por la manifestación de manera aguda o subaguda de un conjunto de signos y síntomas que demuestran la afectación del sistema nervioso periférico, expresada en parálisis fláccida y arreflexia, que eventualmente pueden complicarse amenazando la vida y/o posteriormente cronificarse si no se instauran tratamientos específicos de manera oportuna. Las causas más importantes del SGB se atribuyen a agentes infecciosos los cuales desencadenan un mecanismo de respuesta autoinmune que afectan tanto la mielina como el axón. La presente investigación caracterizó el SGB en los pacientes ingresados en el Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga entre los años 2010 y 2016(AU)

Guillain Barré Syndrome (GBS) is characterized by acute or subacute manifestation of peripheral nervous system alterations such as flaccid paralysis and arreflexia, which can eventually be life-threatening and/or become chronic if specific treatments are not established in a timely manner. The main causes of GBS are attributed to infectious agents which trigger an autoimmune response that affect both the myelin and the axon. GBS is the most frequent cause of flaccid paralysis in the pediatric population. The present investigation characterized the GBS in patients admitted to the Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga in the period 2010 to 2016(AU)

Síndrome de Guillain-Barré ¿enfrentando un nuevo brote? Reporte de 4 casos / Guillain-Barre Syndrome. Report of 4 cases. Is this a new cluster?

El Síndrome de Guillain Barré (SGB) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda de probable etiología autoinmune, relacionada con diversos procesos infecciosos. Se caracteriza por debilidad muscular y disminución de los reflejos, pudiendo presentar un patrón clásico simétrico ascendente o con variables. La gravedad y pronóstico son variables, pudiendo comprometer los músculos torácicos derivando en insuficiencia respiratoria. Han sido descritos brotes endémicos asociados a diversos agentes infecciosos. Se presenta el reporte de 4 casos con el patrón más frecuente de SGB en los cuales se hizo el diagnóstico clínico confirmado por estudio del líquido cefalorraquídeo o electromiografía con progresión agresiva, 3 de ellos ameritando el traslado a unidad de terapia intensiva (UTI) para su tratamiento. Presentaron distintos factores de riesgo infecciosos como la suspensión de terapia antiretroviral y síntomas gastrointestinales, principalmente diarrea acuosa previo al debut de la paresia. Se implementó el tratamiento haciendo uso de plasmaféresis en uno de los casos e inmunoglobulina endovenosa en el resto con resultados variables. Se resalta la importancia del diagnóstico oportuno de esta patología ante la presencia de paresia y arreflexia con o sin patrón característico con la finalidad de atender la progresión de los mismos de forma adecuada, mejorar el pronóstico y evitar o disminuir las secuelas de los pacientes(AU)

Guillain Barré Syndrome (GBS) is an acute demyelinating inflammatory disease with probable autoimmune etiology related to diverse infectious processes. It is characterized by muscle weakness and diminished reflexes and may present an ascending symmetrical pattern or with other variables. The severity and prognosis are variable, and the thoracic muscles can be affected, resulting in respiratory failure. Endemic outbreaks associated with various infectious agents have been described. A report of 4 cases is presented in which the clinical diagnosis was confirmed by cerebrospinal fluid study or electromyography, with aggressive progression, 3 of them requiring to be transferred to the intensive care unit. The patients presented different infectious risk factors such as the interruption of anti-retroviral therapy and gastrointestinal symptoms, mainly watery diarrhea prior to the onset of the symptoms. The treatment was implemented using plasmapheresis in one of the cases and intravenous immunoglobulin in the rest with variable results. The importance of the timely diagnosis of this pathology in the presence of paresis and dimished reflexes with or without the characteristic pattern is highlighted in order to address the progression, appropriate management, improve the prognosis and avoid or reduce the sequelae of patients(AU)

Prolonged Zika virus viremia in a patient with Guillain-Barré syndrome in Trinidad and Tobago / Viremia prolongada por el virus del Zika en un paciente con síndrome de Guillain-Barré en Trinidad y Tabago / Viremia prolongada do vírus zika em paciente com síndrome de Guillain-Barré em Trinidad e Tobago

ABSTRACT An emerging mosquito-borne flavivirus, Zika virus (ZIKV) is a significant public health concern because of the syndromes associated with the infection. In addition, ZIKV is considered a major problem due to large-scale spread of the disease and the possible clinical complications for the central nervous system, especially Guillain-Barré syndrome (GBS) and microcephaly. Since the introduction of ZIKV in the Caribbean, molecular detection of the viral RNA has been utilized as a more specific and sensitive approach to demonstrating acute infection. However, it is generally accepted that the virus has a short viremic period, generally less than 5 days. Serologic testing has the inconvenience of strong cross-reactivity among flaviviruses, such as dengue and yellow fever. As part of the laboratory surveillance activities for Zika and other arboviruses at the Caribbean Public Health Agency, in 2016 a sample from a male who was clinically diagnosed with GBS tested positive for Zika virus by real-time polymerase chain reaction (rRT-PCR). The serum sample had been taken on day 21 after the onset of symptoms. The case had initially been characterized as a typical ZIKV infection (mild fever with a generalized maculopapular rash). Later, weakness of limbs and other peripheral neurological symptoms appeared. Enzyme-linked immunoassay (ELISA) showed that the sample was negative for IgM antibodies against Zika, Chikungunya, and dengue viruses. The plaque reduction neutralization test was positive for ZIKV. This indicated parallel development of viremia and immune response against ZIKV. Recent reports have demonstrated a longer duration of the viremia in ZIKV infections. However, our report is the first one that links the infection with extended viremia and the development in parallel of a GBS case.(AU)

RESUMEN El virus del Zika (ZIKV), un flavivirus emergente transmitido por mosquitos, es una inquietud importante en el ámbito de la salud pública por los síndromes asociados con la infección. Además, el ZIKV se considera un problema acuciante debido a la propagación a gran escala de la enfermedad y a las posibles complicaciones clínicas en el sistema nervioso central, en concreto, el síndrome de Guillain-Barré y la microcefalia. Desde que el ZIKV se introdujera en el Caribe, la detección molecular del ARN viral ha sido el método más específico y sensible utilizado para comprobar una infección aguda. Sin embargo, se cree que el virus tiene un período virémico corto, de menos de 5 días en general. La prueba serológica presenta el inconveniente de la fuerte reactividad cruzada entre los flavivirus, como el dengue y la fiebre amarilla. Como parte de las actividades de vigilancia de laboratorio para el Zika y otros arbovirus del Agencia Caribena de Salud Publica, en el 2016 la muestra de un hombre diagnosticado con la enfermedad de Guillain Barré dio positiva para el virus del Zika por medio de una reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (rRT-RCP). La muestra de suero se había tomado en el día 21 después de la aparición de los síntomas. En un principio, el caso se calificó como una infección por ZIKV típica (fiebre leve con una erupción maculopapular generalizada). Posteriormente, apareció la debilidad de los miembros y otros síntomas neurológicos periféricos. La prueba de inmunoadsorción enzimática (ELISA) fue negativa para los anticuerpos de tipo IgM contra los virus del Zika, el chikunguña y el dengue. La prueba de neutralización por reducción del número de placas dio positivo para el ZIKV, lo que probó que paralelamente se había desarrollado una respuesta virémica e inmune contra el ZIKV. En informes recientes se ha demostrado que en las infecciones de ZIKV el periodo virémico es más largo. Sin embargo, nuestro informe es de los primeros que relaciona un periodo virémico prolongado con el desarrollo paralelo del síndrome de Guillain-Barré.(AU)

RESUMO O vírus zika é um flavivírus emergente transmitido por mosquitos e tem sido motivo de grande preocupação em saúde pública por causa das síndromes associadas à infecção. É também considerado um importante problema devido à propagação em grande escala e possíveis complicações clínicas no sistema nervoso central decorrentes da infecção, sobretudo síndrome de Guillain-Barré e microcefalia. Desde a introdução do vírus zika no Caribe, a detecção molecular do RNA viral tem sido usada como método mais específico e sensível para demonstrar infecção aguda. Porém, admite-se em geral que o vírus tem um curto período virêmico, inferior a 5 dias. O teste sorológico tem o inconveniente de produzir intensa reação cruzada com outros flavivírus, como os vírus da dengue e febre amarela. Como parte da vigilância laboratorial do vírus zika e outros arbovírus pela Agência de Saúde Pública do Caribe, em 2016, foi examinada uma amostra de um paciente do sexo masculino com diagnóstico clínico de síndrome de Guillain-Barré e o resultado foi positivo para o vírus zika com a técnica de reação em cadeia da polimerase em tempo real. A amostra sérica havia sido coletada no dia 21 após o início dos sintomas. O caso foi inicialmente descrito como infecção típica pelo vírus zika (febre baixa com erupção cutânea maculopapular generalizada) e, posteriormente, o paciente apresentou fraqueza dos membros e outros sintomas neurológicos periféricos. A amostra foi testada com a técnica de imunoensaio enzimático (ELISA) e foi negativa para anticorpos da classe IgM contra o zika vírus, vírus chikungunya e vírus da dengue. O teste de neutralização por redução de placas foi positivo para o vírus zika, indicando aumento em paralelo da viremia e resposta imunológica ao vírus. Informes recentes têm demonstrado viremia de duração mais prolongada em infecções por vírus zika. Porém, este é o primeiro relato que associa a infecção com viremia prolongada ao surgimento em paralelo da síndrome de Guillain-Barré.(AU)

Síndrome de Guillain-Barré: relato de caso da neuropatia sensitivo-motora axonal aguda em criança / Guillain-Barré syndrome: case report of a child with acute axonal sensorimotor neuropathy

A forma sensitivo-motora axonal aguda da Síndrome de Guillain-Barré (SBG) é uma apresentação rara, a qual pode apresentar um comprometimento neurológico mais grave. O diagnóstico desta morbidade é realizado através da avaliação clínica associada à eletroneuromiografia. Neste artigo, reportamos o caso de um paciente de 13 anos, submetido a medidas de suporte isoladamente, com evolução neurológica favorável. Em crianças e adolescentes, a melhor abordagem terapêutica para esta condição ainda carece de evidência científica (AU)

The acute axonal sensorimotor form of Guillain-Barre Syndrome (GBS) is a rare presentation which may have a more severe neurological impairment. The diagnosis of this condition is made by clinical evaluation associated with electroneuromyography. In this paper we report the case of a 13-year-old patient who underwent supportive measures alone, with a favorable neurological outcome. In children and adolescents, the best therapeutic approach for this condition still lacks scientific evidence (AU)

Anesthesia for cesarean section in pregnant woman with Guillain Barré syndrome: a case report / Anestesia para cesariana em gestante com síndrome de Guillain Barré: relato de caso / Anestesia para cesárea en gestante con síndrome de Guillain Barré: relato de caso

Background and objectives: Guillain Barré syndrome (GBS) is an autoimmune neurological disease characterized by an acute or subacute demyelinating polyradiculoneuritis. It is an unusual event during pregnancy and a challenge for the anesthesiologist, due to the possibility of impairment of neuromuscular function and occurrence of respiratory complications in the post-operative period. The objective of this paper is to discuss the anesthetic management of a pregnant patient affected by the disease. Case report: Female patient, 30 years old, 38 weeks' pregnant, diagnosed with fetal death that occurred about a day, and with SGB. Cesarean section was performed under general anesthesia, progressing without complications perioperatively. Conclusions: Although it is uncommon, GBS can affect pregnant women and the anesthesiologist may encounter such patients in his (her) daily practice. It is important to understand the peculiarities of GBS to adequately address the patient in the perioperative period, contributing to its better evolution. .

Justificativa e objetivos: A síndrome de Guillain Barré (SGB) é uma doença neurológica autoimune que se caracteriza por uma polirradiculoneurite desmielinizante aguda ou subaguda. É um evento incomum durante a gravidez e um desafio para o anestesiologista pela possibilidade de comprometimento da função neuromuscular e de complicações respiratórias no pós-operatório. O objetivo deste trabalho é discutir o manejo anestésico da paciente gestante afetada pela doença. Relato de caso: Paciente do sexo feminino com 30 anos, gestante de 38 semanas, com diagnóstico de óbito fetal havia um dia e SGB. Foi submetida à cesariana sob anestesia geral, evoluindo sem intercorrências no perioperatório. Conclusões: Apesar de ser incomum, a SGB pode acometer gestantes e o anestesiologista pode se deparar com esse tipo de paciente na sua prática diária. É importante compreender as peculiaridades da SGB para se abordar adequadamente a paciente no perioperatório, contribuindo para a sua melhor evolução. .

Justificación y objetivos: El síndrome de Guillain Barré (SGB) es una enfermedad neurológica autoinmune que se caracteriza por una polirradiculoneuritis desmielinizante aguda o subaguda. Es un evento poco común durante el embarazo y se le considera un reto para el anestesista por la posibilidad de compromiso de la función neuromuscular y de complicaciones respiratorias en el postoperatorio. El objetivo de este trabajo es discutir el manejo anestésico de la paciente gestante afectada por la enfermedad. Caso clínico: Paciente del sexo femenino con 30 años, gestante de 38 semanas, con diagnóstico de óbito fetal hacía un día y SGB. Fue sometida a cesárea bajo anestesia general, evolucionando sin intercurrencias en el perioperatorio. Conclusiones: A pesar de ser poco común, el SGB puede perjudicar a las gestantes y el anestesista puede tener que enfrentarse con ese tipo de paciente en su práctica diaria. Es importante comprender las peculiaridades del SGB para abordar adecuadamente a la paciente en el perioperatorio, contribuyendo así a su mejor evolución. .

Muerte encefálica: la necesidad de una causa suficiente y necesaria: a propósito de un caso de deseferentación completa por síndrome de Guillain Barré / Brain death: the need for sufficient and necessary cause: apropos of a complete deseferentation case from Guillain Barre syndrome

La muerte encefálica es una causa válida en la certificación del deceso de un paciente, especialmente en condiciones de donación de órganos. Existen escasas situaciones en las que el legislador ha propuesto la realización de exámenes complementarios para su certificación. Presentamos el caso de un paciente con un síndrome de Guillain Barré, que llegó a simular un estado de muerte encefálica, debido al compromiso motor completo, incluyendo musculatura ocular intrínseca. La falta de una condición suficiente y necesaria para declarar la muerte del paciente lleva a la solicitud de exámenes complementarios, en este caso un electroencefalograma, los que determinan la normalidad de la actividad eléctrica cerebral. Se recalca la necesidad de cumplir estrictamente los criterios para determinar la muerte encefálica y el no inhibirse de solicitar exámenes complementarios en condiciones de duda, aún cuando la ley no siempre lo contemple.

Brain death is a valid cause of death certification in a patient, especially in terms of organ donation. There are few situations in which the legislator has proposed further examination for certification. We report the case of a patient with Guillain Barré syndrome, which came to simulate a state of brain death due to motor impairment in full, including intrinsic ocular muscles. The lack of a necessary and sufficient condition for declaring the patient's death led to request additional examinations, in this case an electroencephalogram, which determine the normality of brain electrical activity. It emphasizes the need to comply strictly with the criteria for determining brain death and not to request additional examinations inhibited in a position of doubt, even though the law does not always contemplated.

The Guillain-Barré syndrome at two hospitals in Trinidad, West Indies: a review of 26 patients / El síndrome de Guillain-Barré en Trinidad, West Indies: una revisión de 26 pacientes

Over a four-year period, 26 consecutive patients with Guillain-Barré syndrome (GBS) were seen. Their ages ranged from 18 months to 68 years. Fifteen were male and 11 female. The crude annual incidence was estimated to be 1.5 per 100 000population. East Indians made up the majority of the patients. An antecedent infection was reported in 65% of patients. Significant pain was present in half of the cohort. F-wave abnormalities were the commonest electrophysiological disturbance. Twenty-nine per cent of patients required ventilation. Intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment was beneficial in 88% of patients. Eighty-four per cent made a complete or near complete recovery. One patient died.

Por un periodo de cuatro años, se atendieron 26 pacientes consecutivos con el síndrome de Guillain- Barré (GBS). Sus edades fluctuaban de 18 meses a 68 años. Quince eran varones y 11 hembras. Se calculó que la incidencia anual bruta era 1.5 por 100 000 población. La mayor parte de los pacientes eran indo-orientales. El 65% de pacientes reportó antecedentes de infección. La mitad de la cohorte presentaba dolor significativo. El trastorno electrofisiológico más común fue las anormalidades de la onda F. Veintinueve por ciento de los pacientes necesitaron ventilación. El tratamiento de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) fue beneficioso en 88% de los pacientes. Ochenta y cuatro por ciento tuvo una recuperación completa o casi completa. Un paciente murió.

Síndrome de Guillain Barré en pediatría / Guillain-Barré syndrome in pediatrics

Este trabajo revisa el conocimiento actual sobre el síndrome de Guillain-Barré (SGB) en niños. El SGB se define como una parálisis flácida arrefléxica aguda y se clasifica en 4 subgrupos: polirradiculopatía aguda inflamatoria desmielinizante (AIDP), neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y síndrome de Miller-Fisher (SMF). La AIDP se asocia en un 30-50% a compromiso de pares craneales, lo cual no se observa en la AMAN. El SMF se caracteriza por ataxia, oftalmoplejía y arreflexia, pero puede presentar también compromiso de pares craneales. Datos recientes de la anatomía patológica y la fisiopatología del SGB destacan la importancia de la infección por Campylobacter jejuni en la generación de anticuerpos anti-gangliósidos (GM1 en AIDP, GQ1b en SMF y GD1a en AMAN) que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axón en AMAN. El diagnóstico diferencial debe descartar enfermedades del sistema nervioso central (SNC) (encefalitis, encefalomielitis, mielitis), síndromes miasténicos, neuropatías tóxicas por metales pesados, fármacos, substancias químicas o toxinas animales y cuadros miopáticos, especialmente la miositis aguda infecciosa benigna y la neuromiopatía del paciente en la unidad de cuidados intensivos. Es importante el tratamiento con inmunoglobulina en dosis total de 2 gramos por kilogramo a administrar en 48 horas. La plasmaféresis puede ser igualmente eficaz. El SGB tiene buen pronóstico en niños, con una recuperación total en el 85% de los casos. La rehabilitación es fundamental para lograr una recuperación más rápida e integral.

This paper reviews the current knowledge about Guillain- Barré syndrome (GBS). GBS is defined as an acute, areflexic, flaccid paralysis, which is classified into 4 subgroups: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN), acute motor axonal neuropathy (AMAN) and Miller-Fisher syndrome (MFS). AIDP is associated in 30-50% of cases with cranial nerve involvement, which is not observed in AMAN. MFS is characterized by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia, but it may also present cranial nerve dysfunction. Recent data on the pathology and pathophysiology of GBS emphasize the important role of Campylobacter jejuni infection in generating anti-ganglioside antibodies (GM1 in AIDP, GQ1b in MFS and GD1a in AMAN), which damage myelin in AIDP and MFS and axons in AMAN. The differential diagnosis must rule out other disorders of the central nervous system (encephalitis, encephalomyelitis, myelitis), myasthenic syndromes, toxic neuropathies induced by heavy meals, drugs, chemical substances or animal toxins, and myopathic conditions, especially acute benign infectious myositis and neuromyopathy of the intensive care unit patient. It is important the treatment with immune globulin, at a total dose of 2 grams per kilogram administered over 48 hours. Plasmapheresis can be equally effective. GBS has a good prognosis in children with a total recovery in 85% of cases. Rehabilitation is crucial to attain a more rapid and global improvement.

Evolución electrofisiológica de un grupo de pacientes con Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica primaria y secundaria / Electrophysiological evolution of a group of patients with primary and secondary cipd

Introducción: La Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP) es tiene diferentes formas clínicas de presentación; la forma idiopática y la relacionada con enfermedades concurrentes. Los estudios neurofisiológicos juegan un papel determinante en el diagnóstico. Objetivos: Nos propusimos comparar la evolución electrofisiológica a través del análisis de las variables evaluadas a través del estudio de conducción nerviosa de un grupo de pacientes con CIDP primaria y secundaria en dos momentos evolutivos de la enfermedad. Metodos: Se estudiaron 9 pacientes con CIDP primaria 6 con CIDP relacionada con diabetes mellitus, esclerosis múltiple y adenocarcinoma. Se les realizó estudio de conducción nerviosa de los nervios de extremidades, en el momento del diagnóstico de la enfermedad y al año de tratamiento. Se compararon las variables electrofisiológicas en ambos momentos utilizando técnicas de estadística no paramétricas. Resultados: Los pacientes con CIDP primaria mostraron mejoría evolutiva de las variables electrofisiológicas, con normalización del estudio en dos casos. Mientras que en los pacientes con CIDP secundaria existió empeoramiento. Conclusiones: Concluimos que los pacientes con CIDP secundaria muestran una evolución electrofisiológica tórpida con pronóstico reservado.

Introduction: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) has different forms of presentation; the idiopathic form and that related to concurrent diseases. The neurophysiological studies play a fundamental role in the diagnosis. Objetives: We proposed to compare the electrophysiological evolution by analyzing the variables evaluated through the nervous conduction study of a group of patients with primary and secondary CIDP at two evolutive moments of the disease. Methods: 9 patients with primary CIDP and 6 with CIDP related to diabetes mellitus, multiple sclerosis and adenocarcinoma were studied. A nervous conduction study of the nerves of the extremities was performed at the moment of the diagnosis of the disease and a year after treatment. The electrophysiological variables were compared in both moments by using nonparametric statistical techniques. Results: The patients with primary CIDP showed evolutive improvement of the electrophysiological variables with normalization of the study in two cases. Patients with secondary CIDP got worse. Conclusions: It was concluded that patients with secondary CIDP showed a torpid electrophysiological evolution with reserved prognosis.

Clinical and neurophysiological pattern of Guillain-Barre syndrome in Kuwait

To study the clinical and neurophysiological pattern of Guillain-Barre syndrome [GBS] in Kuwait. The clinical records of consecutive GBS patients admitted to Ibn Sina Hospital, Kuwait, during a 7-year period between 1997 and 2003 were analyzed. Of the 41 cases, 77% were male. The majority of the cases presented during the winter months and a preceding infection was reported in two thirds of them. Proximal lower limb [LL] weakness was the predominant clinical presentation. Nerve conduction studies [NCS] demonstrated a demyelinating pattern in 70%, an axonal pattern in 15%, mixed type in 5% and no abnormality in the remaining 5%. The majority of the patients [73%] improved with one course of intravenous immunoglobulin [IV IG]. Mean recovery time [MRT] was 4.4 weeks. Delayed recovery [MRT =/>6 weeks] was noted in patients with predominant distal weakness in the LL [MRT 7.8 weeks; p = 0.001], proximal weakness in the upper limb [UL] [MRT 6 weeks; p = 0.005], autonomic disturbance [MRT 6.5 weeks; p = 0.05], and axonal type GBS [MRT 6 weeks; p = 0.001]. The presence of predominant distal weakness in LL, proximal weakness in UL, autonomic disturbance and axonal pattern in NCS predict a poor outcome. Hence we recommend early immunomodulatory therapy in patients presenting with these features

Guillain-Barré syndrome in the elderly: clinical, electrophysiological, therapeutic and outcome features

There are few papers devoted to geriatric Guillain-Barré (GBS) and many related issues remain unanswered. OBJECTIVE: To describe clinical, electrophysiological and therapeutic features in this age. METHOD: Clinico-epidemiological data and therapy of GBS patients older than 60 years were reviewed. Hughes scores were used to quantify neurological deficit and define outcome. RESULTS: Among 18 patients (mean age 64.8 years), 9 had evident prodrome and 80% noticed initially sensory-motor deficit. Demyelinating GBS was found in 8 and axonal in 6 subjects. There was one Miller-Fisher and 3 unclassified cases. Plasmapheresis (PFX) was single therapy in 12 patients and intravenous immunoglobulin (IVIg) in 2. Disability scores just before therapy were similar in both groups, so as short and long term outcome. CONCLUSION: Axonal GBS seems to be more frequent in the elderly and this may have prognostic implications. PFX and IVIg were suitable options, but complications were noticed with PFX. Prospective studies are needed to better understand and manage GBS in the elderly.

Publicações sobre a síndrome de Guillain-Barré (SGB) no idoso são escassas e várias questões sobre o tema estão abertas. OBJETIVO: Descrever aspectos clínico-eletrofisiológicos, terapêuticos e prognóstico no idoso. MÉTODO:Revisamos os prontuários de pacientes acima de 60 anos com SGB. A escala de Hughes foi usada para quantificar os déficits iniciais e finais. RESULTADOS: No total de 18 pacientes (média de idade 64,8 anos), 50% tiveram pródromo e 80% tiveram déficit sensitivo-motor no início. SGB desmielinizante foi encontrada em 8 pacientes, axonal em 6 e uma síndrome de Miller-Fisher. Três casos não puderam ser classificados. Plasmaférese (PFX) foi empregada isoladamente em 12 pacientes e imunoglobulina endovenosa (IVIg) em 2. A disfunção inicial nos dois grupos tratados era semelhante, assim como a evolução a curto e longo prazo. CONCLUSÃO: A forma axonal da SGB parece ser mais freqüente no idoso e isto pode ter implicações prognósticas. PFX e IVIg foram eficazes, mas complicações ocorreram apenas no grupo tratado com PFX. Estudos prospectivos são necessários para um melhor entendimento e manejo da SGB no idoso.

Sindrome de Guillain-Barre / Guillain-Barre's syndrome

Objetivo. Hacer una revisión de este trastorno, poniendo énfasis en los cuidados intensivos del paciente con síndrome de Guillain-Barré (SCB) grave. Desarrollo. El SGB es una polineuropatía inflamatoria autoinmune, que puede originar cuadriparesia, fallo respiratorio, disfunción autonómica, así como otras complicaciones graves, que pueden influir notablemente en la evolución del enfermo. Por tal motivo, los pacientes con SGB grave requieren atención en unidades de cuidados intensivos (UCI), en donde también pueden surgir nuevas complicaciones además de las ya anteriormente mencionadas. El neurólogo que pretenda tratar integral y continuamente a estos enfermos deberá estar familiarizado con la terapia antimicrobiana, nutrición del enfermo crítico, equilibrio hidromineral, ciertos aspectos sobre ventilación mecánica, y las indicaciones y complicaciones de la plasmaféresis y de la infusión de inmunoglobulinas. Conclusiones. Con los cuidados intensivos disponibles actualmente, la evolución de estos enfermos suele ser excelente (recuperación en más de un 80 por ciento de los casos), aunque en algunos pacientes persiste cierto grado de paresia residual. Atendiendo a que el SGB es un proceso en gran medida autolimitado, se suele plantear que el cuidado esmerado y diario de estos enfermos y sus complicaciones en la UCI contribuye a la buena evolución de un paciente individual, tanto o más que la terapia inmunomoduladora

Nervios motores no excitables en el síndrome de Guillian-Barré en niños / Motors nerves in Guillian-Barré syndrome in childs

En el síndrome de Guillain-Barré (SGB) se reconocen cuatro patrones de presentación fisiopatológica; la forma desmielinizante, la neuropatía motora axonal aguda (NMAA), la neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (NSMAA) y el Síndrome de Miller-Fisher . La no excitabilidad eléctrica denominada anteriormente bloqueo completo de la conducción es un hallazgo electrofisiológico que se reconoce dentro de todo el espectro fisiopatológico del SGB como una manifestación de una degeneración axonal que se inicia en las raíces ventrales o en las ramas terminales del nervio periférico, o como expresión de una patología desmielinizante de características severas. Por lo general, el grupo de pacientes a quienes no se les encuentra potencial de acción muscular compuesto (PAMC) en los estudios electrofisiológicos practicados durante el primer mes de la enfermedad, presentan un cuadro clínico caracterizado por una marcada debilidad con cuadriplejía en el pico de la enfermedad, un tiempo de meseta prolongado y un largo período de recuperación. A continuación presentamos una serie de casos de niños con SGB atendidos en el Instituto Roosevelt mostraron como característica común un patrón electrofisiológico de no excitabilidad eléctrica de los nervios motores, con el fin de destacar algunos de los hallazgos clínicos que se encontraron más o menos uniformes tanto en la presentación inicial como en el curso de la enfermedad

Compromisso respiratorio en el sindrome de Guillain Barré / Respiratory failure associated with Guillian Barré syndrome

El compromiso severo de los músculos respiratorios en el Guillain Barré se observa en alrededor del 25 por ciento de los pacientes. Para evaluar las características y la evolución de este grupo se revisaron las historias clínicas de los pacientes que ingresaron a nuestro Hospital entre enero del '87 y diciembre del '96. De los 44 pacientes con compromiso respiratorio, el 70.5 por ciento requiró ARM (asistencia respiratoria mecánica). La edad fue de 34.0 + 14.1 años. El 70.5 por ciento era de sexo masculino. El tiempo entre el inicio de síntomas y el comienzo de la ARM fue de 9.4 + 8.0 días. El tiempo de ARM fue mayor en los pacientes con menos de 48 hs de evolución de la enfermedad (2 100 + 2 076 vs 934 + 735 hs p < 0.05). Todos los pacientes presentaron, el 43 tenía disautonomía y el 55 por ciento compromiso de pares craneanos. El 24 por ciento presentó serología positiva para citomegalovirus. La capacidad vital pre'via a la ARM fue de 1 050 + 378 ml. El tiempo de ventilación mecánica fue de 1 224 + 1 208 hs. Dos de las pacientes que sobreviveron superaron los 6 meses de ARM. La mortalidad fue del 18 por ciento. La edad fue mayor en los fallecidos (44.9 + 17.5 vs 31.9 + 12.5, p < 0.02). La capacidad vital de egreso fue de 2 837 + 1 080 ml. En nuestro grupo se evidenció alto porcentaje de ARM, predominancia del sexo masculino, mayor tiempo de ARM en pacientes con evolución más rápida y tiempo de ARM prolongado. La mortalidad se relacionó con mayor edad, sepsi, barotrauma y disautonomía severa.